Akromegālija ir slimība, kas saistīta ar hipofīzes patoloģiju, kas audzēja dēļ sāk ražot palielinātu augšanas hormona somatotropīna daudzumu. Slimību raksturo sejas vaibstu, ausu, deguna, lūpu palielināšanās, kā arī plaukstu un pēdu palielināšanās. Tāpēc pēc izskata var saprast, ko nozīmē akromegālija – ar šo slimību slima cilvēka fotogrāfiju ir grūti sajaukt ar vesela cilvēka fotogrāfiju.

Šī slimība sāk attīstīties pēc pilnas pubertātes, kuras laikā palielināts augšanas hormona somatotropīna daudzums ir normāls. Slimības pazīmes attīstās diezgan ilgu laiku, pamazām mainās izskats, sejas vaibsti kļūst lielāki un raupjāki. Vidēji izstrādes periods aizņem apmēram septiņus gadus. Aptuveni 40–50 gadus veci vīrieši un sievietes tiek ietekmētas vienādi.

Akromegālijas cēlonis ir pastiprināta somatotropīna sekrēcija no hipofīzes. Normālos apstākļos sekrēcijas procesu kontrolē vielu izdalīšanās, kas var vai nu paātrināt (somatoliberīns), vai palēnināt augšanas hormona (somatostatīna) ražošanu. Parasti somatotropīna daudzums dienas laikā ievērojami svārstās, naktī tā koncentrācija palielinās, augstākais līmenis tiek sasniegts no rīta. Pacientiem, kas cieš no šīs slimības, ir ne tikai būtiski paaugstināta somatotropīna augšanas hormona koncentrācija neatkarīgi no diennakts laika, bet arī sekrēcijas procesa traucējumi.

Zinātniskie pētījumi ir pierādījuši tiešu saikni starp akromegāliju un hipofīzes adenomu. Šūnu proliferācija noved pie tā, ka tās sāk ražot palielinātu somatotropīna daudzumu, un procesu vairs neregulē hipotalāms. Labdabīgs hipofīzes audzējs var sasniegt vairākus centimetrus un ievērojami saspiest endokrīnās dziedzera veselos audus.

Ar to ir saistīta slimības simptomu parādīšanās (90% gadījumu). Iedzimtībai un ģenētiskajai predispozīcijai ir diezgan liela nozīme, jo slimība visbiežāk rodas radiniekiem.

Slimības patoģenēze

Parasti cilvēkiem augšanas process, ja nav slimības, beidzas pusaudža gados. Palielinoties augšanas hormona somatotropīna sekrēcijai, pieauguša cilvēka organisms nevar augt uz augšu, tāpēc tas sāk palielināties platumā sakarā ar ievērojamu mīksto audu un skeleta kaulu proliferāciju, un šī izaugsme notiek nesamērīgi. Tā rezultātā palielinās iekšējie orgāni un ekstremitātes, bet slimības simptomi visspēcīgāk izpaužas uz pacienta sejas, kuras vaibsti palielinās un kļūst rupjāki.

Palielināts hipofīzes darbs noved pie tā, ka šūnas sāk intensīvi dalīties, palielinot iekšējo orgānu masu un izmērus, kas saistaudu proliferācijas dēļ pārstāj pilnībā funkcionēt, kas var izraisīt to neveiksmi. sklerozes izmaiņas. Šis stāvoklis apdraud gan labdabīgu, gan ļaundabīgu orgānu un audu audzēju attīstību.

Slimības attīstības stadijas

Kā minēts iepriekš, akromegālija neattīstās mēneša vai divu laikā, bet vidēji ilgst apmēram septiņus gadus. Slimība attīstās šādos posmos:

• Preakromegāliju raksturo gandrīz pilnīga simptomu neesamība, slimību var diagnosticēt tikai pēc asins analīzes rezultātiem, saskaņā ar kuriem tiek konstatēta augšanas hormona somatotropīna koncentrācija, kā arī pēc smadzeņu datortomogrāfijas.
• Slimības hipertrofijas stadijā visi simptomi parādās diezgan skaidri;
• Audzēja stadijā adenoma kļūst tik liela, ka sāk saspiest blakus esošās smadzeņu daļas, parādās redzes un citu nervu traucējumi, palielinās intrakraniālais spiediens.
• Kaheksijas stadijā organisms kļūst izsmelts, jo tiek traucēta pacienta iekšējo orgānu darbība.

Slimības simptomi

Nevajag domāt, ka akromegālijas simptomi parādās tikai ārēji – tiek traucēta arī iekšējo orgānu darbība.

Galvenās slimības pazīmes ir:

• Izmaiņas pacienta izskatā: sejas kopumā, ausu, deguna, lūpu un zoda palielināšanās un rupjība, uzacu izciļņi kļūst masīvāki, palielinās atstarpes izmērs starp zobiem, apakšžoklis izvirzās uz priekšu, pēdas un rokas kļūst lielākas;
• Balss padziļināšana balss saišu sabiezēšanas dēļ;
• Skriemeļu stabilā stāvokļa pārkāpums un locītavu bojājumi, kā rezultātā rodas pastāvīgas sāpes;

• Āda, kas veido dabiskas krokas uz ķermeņa, kļūst hiperpigmentēta;
• Vairogdziedzera audu proliferācija, iespējama mezglu veidošanās;
• Cukura diabēta parādīšanās, ko nevar ārstēt ar insulīnu;
• Sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumi, kas var izraisīt koronāro mazspēju un nāvi;
• Elpošanas sistēmas traucējumi: ierobežojoša nepietiekamība, kurā plaušas pilnībā neizplešas, kā arī miega apnoja, kas rodas mēles izmēra palielināšanās dēļ;
• Karpālā kanāla sindroma parādīšanās, kuras galvenais simptoms ir pirkstu jutīguma samazināšanās, ko izraisa mīksto audu proliferācija, kas saspiež nervu;
• Nogurums, samazināta veiktspēja, spēka trūkums.

Ar turpmāku slimības akromegālijas attīstību, kad hipofīzes audzējs ievērojami palielinās, tiek traucēta dziedzera darbība veselīgu šūnu saspiešanas dēļ. Rezultātā parādās sekojošais:

• Smagas galvassāpes, kas nepāriet pēc pretsāpju līdzekļu lietošanas, var būt arī kopā ar bailēm no gaismas un pastiprinātu asaru dziedzeru darbību;
• Dažādi neiroloģiski traucējumi;
• Zems libido un erektilā disfunkcija vīriešiem;
• Menstruālā cikla traucējumi un turpmāka neauglība sievietēm.

Adekvātas ārstēšanas trūkums izraisa nāvi, savukārt puse pacientu, kuri nesaņem terapiju, mirst līdz piecdesmit gadu vecumam, 60% nāves gadījumu notiek sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu dēļ, 25% - elpceļu slimību dēļ, bet 15% - letāli. izraisa iekšējo orgānu ļaundabīgi audzēji.

Slimības diagnostika

Slimību vēlākos posmos var atpazīt ārēji: tas ir ekstremitāšu un sejas vaibstu palielināšanās, kas var izraisīt endokrinologa apmeklējumu. Viņam ir pienākums viņu nosūtīt uz turpmākiem izmeklējumiem, pirmkārt – uz laboratoriju asins nodošanai.

Ir tikai divi kritēriji, pēc kuriem slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz analīzes rezultātiem:

• Somatotropīna augšanas hormona līmenis;
• Insulīnam līdzīgā augšanas faktora (IGF) līmenis.

Gandrīz visi pacienti novēro somatotropīna koncentrācijas palielināšanos asinīs neatkarīgi no diennakts laika. Šis hormons iedarbojas uz cilvēka ķermeni, izmantojot IRF, un, ja arī tā līmenis ir paaugstināts, tas norāda uz slimības klātbūtni.

Somatotropīna asins analīze pēc 75 gramu glikozes lietošanas ir diezgan efektīva diagnozei. Asinis tiek ņemtas ik pēc pusstundas divas stundas. Parasti pēc glikozes lietošanas somatotropīna augšanas hormona līmenim vajadzētu pazemināties, bet slimības klātbūtnē līmenis ne tikai nesamazinās, bet var pat palielināties. Šo testu parasti izmanto, ja asins analīzes laikā tika novērots neliels somatotropīna līmeņa paaugstināšanās vai tas saglabājās normāls.

Jāveic galvaskausa datortomogrāfija un rentgenogrāfija. Rentgenā tiek aplūkota vieta, ko sauc par sella turcica, kas ir savienota ar hipofīzi. Tās palielināšanās ir slimības pazīme.

Slimības ārstēšana

Galvenais ārstēšanas mērķis ir samazināt augšanas hormona koncentrāciju asinīs, jo tas ietekmē tā ražošanas procesu. Mūsdienu medicīnā tiek izmantotas šādas akromegālijas ārstēšanas metodes:

• Medikamenti, kuros pacients lieto zāles, kas var atdarināt somatostatīna iedarbību uz hipofīzi, kas palēnina augšanas hormona somatotropīna ražošanas procesu. Šādas zāles ietver oktreotīdu, somatulīnu, sandostatīnu. Ja šī slimība ir klāt, endokrinologs bieži izraksta papildu dzimumhormonus, kas stimulē dopamīna ražošanu: kabergolīnu, abergīnu.
• Radiācija, ko izmanto, ja ārstēšana ar medikamentiem nedod vēlamo efektu. Ar šo metodi hipofīzes zonu vienreiz apstaro ar gamma stariem.
• Ķirurģiskā metode ietver iekšējās sekrēcijas dziedzera audzēja izņemšanu caur sphenoid kaulu. Ja adenoma bija maza izmēra, tad 85% gadījumu tiek novērota remisija, un augšanas hormona somatotropīna līmenis ātri atgriežas normālā stāvoklī. Ja audzējs ir izaudzis līdz ievērojamam izmēram, tad aptuveni 30% gadījumu var palīdzēt operācija.
• Lietojot kombinēto metodi, visas iepriekš minētās slimības ārstēšanas metodes var izmantot vienlaikus pēc ārsta lēmuma.

Prognozes

Pareizas terapijas trūkuma gadījumā pacients ātri kļūst invalīds, un ievērojami palielinās priekšlaicīgas nāves risks. Tikai desmit procenti skarto sasniedz sešdesmit gadu vecumu. Visbiežāk nāve iestājas sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju dēļ, īpaši koronārās mazspējas dēļ.

Ja ārstēšana tika uzsākta slimības sākuma stadijā, tad remisijas risks pēc slimības ārstēšanas ir ļoti zems. Ķirurģiskā ārstēšana ir īpaši efektīva agrīnās stadijās, bet ar tās lietošanu mirstība ir 0,2-5% gadījumu. Ja endokrīno dziedzeru audzējs ir sasniedzis lielu izmēru, ķirurģiska iejaukšanās var nedot vēlamo efektu un periodiski notiks slimības saasinājumi.

Cilvēkiem, kuru ģimenē ir bijušas slimības pazīmes, jāzina, kas ir akromegālija, jo viņiem ir risks saslimt ar šo slimību. Profilaksei ir jāuzrauga deguna blakusdobumu stāvoklis, jo biežs sinusīts var izraisīt šādu slimību, kā arī izvairīties no smagām galvas traumām. Regulāras asins analīzes var atklāt slimības attīstību agrīnās stadijās, kad to vēl var koriģēt pat bez operācijas.

Bibliogrāfija

1. Bessonovs P.P., Bessonova N.G. Hronisku aknu slimību sindromu diagnostika.
2. Rokasgrāmata neatliekamās palīdzības ārstiem. palīdzēt. Rediģēja V.A. Mihailovičs, A.G. Mirošņičenko. 3. izdevums. Sanktpēterburga, 2005. gads.
3. Palshina A.M. Atlasītas tēmas kardioloģijā.

Akromegālija ir slimība, kas pazīstama kopš seniem laikiem, un to raksturo jebkuras atsevišķas ķermeņa daļas patoloģisks palielinājums, kas saistīts ar palielinātu somatotropā hormona, ko sauc arī par augšanas hormonu, ražošanu.

Visbiežāk slimība rodas pēc ķermeņa izaugšanas 20-40 gadu vecumā abu dzimumu cilvēkiem un izpaužas kā plaukstu un pēdu palielināšanās, hipertrofēta sejas vaibstu palielināšanās. Akromegālijas simptomi ir pastāvīgas galvassāpes un locītavu sāpes, kā arī traucēta reproduktīvā funkcija. Ļoti bieži somatotropā hormona līmeņa paaugstināšanās asinīs veicina smagu sirds un asinsvadu, plaušu vai onkoloģisko slimību rašanos un agrīnu mirstību.

Šī ir diezgan reta slimība, un tā tiek diagnosticēta 40 cilvēkiem no miljona, tā sākas nemanot un attīstās pakāpeniski, un kļūst pamanāma aptuveni 7 gadus pēc tās rašanās.

Kas tas ir?

Akromegālija (no grieķu ἄκρος — ekstremitāte un grieķu μέγας — liela) ir slimība, kas saistīta ar hipofīzes priekšējās daivas disfunkciju (adenohipofīze); ko pavada plaukstu, pēdu, galvaskausa, īpaši tā sejas daļas u.c. palielināšanās (paplašināšanās un sabiezēšana).

Akromegālija parasti rodas pēc ķermeņa augšanas pabeigšanas; attīstās pakāpeniski un ilgst daudzus gadus. Izraisa pārmērīga augšanas hormona daudzuma ražošana. Līdzīgs hipofīzes darbības traucējums agrīnā vecumā izraisa gigantismu (ja to neārstē, gigantisms galu galā var apvienoties ar akromegāliju).

Ar akromegāliju tiek atzīmētas galvassāpes, nogurums, garīgo spēju pavājināšanās, redzes traucējumi, bieži impotence vīriešiem un menstruāciju pārtraukšana sievietēm. Ārstēšana ir hipofīzes operācija, staru terapija un hormonālo zāļu lietošana, kas samazina augšanas hormona veidošanos (bromokriptīns, lanreotīds).

Slaveni cilvēki ar akromegāliju

Hronoloģiskā secībā

• Rondo Hetons (1894-1946) - amerikāņu karavīrs, žurnālists un kinoaktieris. Visticamāk (lai arī ne droši) impulsu slimībai devusi saindēšanās ar sinepju gāzi Pirmā pasaules kara laikā. Kļūstot par aktieri, viņš šausmu filmās spēlēja neglītus ļaundarus.
• Tije, Moriss (1903−1954) - franču cīkstonis, dzimis Urālos franču ģimenē; Šreka prototips.
• Ķīlis, Ričards (1939-2014) - amerikāņu aktieris 2,18 m garš.
• Andrē Milzis (1946-1993) - profesionāls bulgāru-poļu izcelsmes cīkstonis un aktieris.
• Struikens, Karels (dzimis 1948. gadā) ir 2,13 m garš holandiešu tēla aktieris.
• Igors un Griška Bogdanovi (Igor et Grichka Bogdanoff; dzimuši 1949) ir krievu izcelsmes franču dvīņi, televīzijas raidījumu vadītāji un kosmosa fizikas popularizētāji.
• Big Show (dzimis 1972) ir amerikāņu cīkstonis un aktieris, kura augums ir 2,13 m.
• Makgrorijs, Metjū (1973-2005) - amerikāņu aktieris ar 2,29 m augumu.
• Valuevs, Nikolajs Sergejevičs (dzimis 1973) - Krievijas profesionālais bokseris un politiķis.
• Lielais Khali (dzimis 1972. gadā) ir 2,16 m garš Indijas cīkstonis, aktieris un spēka pacēlājs.
• António Silva (dzimis 1979. gadā) ir brazīliešu jauktās cīņas mākslinieks.

Akromegālijas attīstības mehānisms un cēloņi

Somatotropā hormona (somatotropīna, augšanas hormona) sekrēciju veic hipofīze. Bērnībā somatotropais hormons kontrolē skeleta-muskuļu skeleta veidošanās procesus un lineāro augšanu, bet pieaugušajiem tas kontrolē ogļhidrātu, tauku, ūdens-sāļu metabolismu. Augšanas hormona sekrēciju regulē hipotalāms, kas ražo īpašus neirosekretus: somatoliberīnu (stimulē augšanas hormona veidošanos) un somatostatīnu (inhibē augšanas hormona veidošanos).

Parasti somatotropīna saturs asinīs svārstās visas dienas garumā, maksimumu sasniedzot pirms rītausmas. Pacientiem ar akromegāliju ne tikai palielinās GH koncentrācija asinīs, bet arī tiek traucēts normāls tā sekrēcijas ritms. Dažādu iemeslu dēļ hipofīzes priekšējās daļas šūnas nepakļaujas hipotalāma regulējošajai ietekmei un sāk aktīvi vairoties. Hipofīzes šūnu proliferācija izraisa labdabīga dziedzeru audzēja parādīšanos - hipofīzes adenomu, kas intensīvi ražo somatotropīnu. Adenomas izmērs var sasniegt vairākus centimetrus un pārsniegt paša dziedzera izmēru, izspiežot un iznīcinot normālas hipofīzes šūnas.

45% pacientu ar akromegāliju hipofīzes audzēji ražo tikai somatotropīnu, vēl 30% papildus ražo prolaktīnu, bet atlikušajos 25% izdala luteinizējošos, folikulus stimulējošos, vairogdziedzeri stimulējošos hormonus un A-apakšvienību. 99% gadījumu akromegāliju izraisa hipofīzes adenoma. Faktori, kas izraisa hipofīzes adenomas attīstību, ir traumatisks smadzeņu ievainojums, hipotalāma audzēji un hronisks deguna blakusdobumu iekaisums (sinusīts). Iedzimtībai ir noteikta loma akromegālijas attīstībā, jo slimība biežāk tiek novērota radiniekiem.

Bērnībā un pusaudža gados uz nepārtrauktas augšanas fona hroniska GH hipersekrēcija izraisa gigantismu, kam raksturīga pārmērīga, bet samērā proporcionāla kaulu, orgānu un mīksto audu paplašināšanās. Līdz ar skeleta fizioloģiskās augšanas un pārkaulošanās pabeigšanu attīstās akromegālijas tipa traucējumi - nesamērīgs kaulu sabiezējums, iekšējo orgānu paplašināšanās un raksturīgi vielmaiņas traucējumi. Ar akromegāliju rodas iekšējo orgānu parenhīmas un stromas hipertrofija: sirds, plaušas, aizkuņģa dziedzeris, aknas, liesa, zarnas. Saistaudu proliferācija izraisa sklerozes izmaiņas šajos orgānos, palielinās labdabīgu un ļaundabīgu audzēju, tostarp endokrīno, attīstības draudi.

Akromegālijas simptomi

Pārmērīgs somatotropā hormona līmenis asinīs izraisa šādas pacienta izmaiņas:

• Palielinātas ausis, deguna gals, lūpas, vaigu kauli;
• Sejas vaibstu rupjība;
• Izmaiņas sakodienā zobu diverģences un starpzobu telpas parādīšanās rezultātā;
• Mēles palielināšanās (pārbaudot mēli pacientam ar akromegāliju, var atzīmēt uz tās zobu nospiedumus);
• Balsenes un saišu hipertrofija, kuras rezultātā mainās pacienta balss (aizsmakusi un zema);
• Pirkstu sabiezēšana, galvaskausa izmēra palielināšanās.

Visas šīs izmaiņas pacienta ķermenī notiek pakāpeniski un nemanāmi, kas liek viņam mainīt cepures, cimdus un apavus vairākus izmērus lielākus. Turklāt pacientam ir ievērojama skeleta deformācija: mugurkaula izliekums, izmaiņas krūtīs (kļūst mucas formas), atstarpju paplašināšanās starp ribām. Saistaudi aug uz visiem orgāniem, kas padara pacienta kustības ierobežotas un ierobežotas. Tāpat vielmaiņas traucējumu dēļ organismā pacientam ar akromegāliju ir pastiprināta sebuma sekrēcija un pastiprināta sviedru dziedzeru darbība.

Sakarā ar iekšējo orgānu lieluma un apjoma palielināšanos pacientam rodas pastiprināta muskuļu distrofija, kas izraisa vājumu, nogurumu un strauju darbaspējas samazināšanos. Sirds muskuļa hipertrofija un sirds mazspēja strauji progresē. Saskaņā ar statistiku, trešdaļai pacientu ar akromegāliju ir paaugstināts asinsspiediens un elpošanas centra darbības traucējumi, kā rezultātā bieži rodas apnojas lēkmes (īslaicīga elpošanas apstāšanās).

Izteiktas izmaiņas tiek novērotas arī reproduktīvās sistēmas orgānos. Sievietēm ar akromegāliju ir menstruālā cikla traucējumi, neauglība un piena izdalīšanās no piena dziedzeriem, kas nav saistīts ar laktācijas periodu. Apmēram trešdaļai vīriešu ar akromegāliju ir samazināts libido un erektilā disfunkcija.

Slimībai progresējot un palielinoties hipofīzes adenomai, pasliktinās slimības klīniskie simptomi: pacients sūdzas par redzes dubultošanos, bailēm no gaismas, dzirdes traucējumiem, reiboni, parestēziju un ekstremitāšu nejutīgumu.

Posmi

Slimība notiek četros posmos, no kuriem katram ir raksturīgi noteikti procesi.

• Sākotnējā preakromegālijas stadijā pazīmes ir ļoti vājas un reti atklājas. Diagnoze ir iespējama, pamatojoties tikai uz smadzeņu datortomogrāfiju un somatotropā hormona līmeņa rādītājiem asinīs.
• Hipertrofijas stadijā ir izteikti akromegālijas simptomi.
• Audzēja stadijā parādās audzējam blakus esošo smadzeņu daļu saspiešanas simptomi. Paaugstinās intrakraniālais spiediens, parādās nervu un acu traucējumi.
• Kaheksijas stadija ir pēdējā slimības fāze, kurai raksturīgs izsīkums akromegālijas dēļ.

Diagnostika

Par šo patoloģiju ārsts radīs aizdomas, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, slimības vēsturi (simptomu raksturs, kas progresē vairākus gadus) un pacienta objektīvas izmeklēšanas rezultātiem (vizuālās apskates laikā viņš pievērsīs uzmanību palielinātām ķermeņa daļām). pēc palpācijas viņš atklās patoloģiska izmēra iekšējos orgānus). Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiks noteiktas papildu diagnostikas metodes:

• augšanas hormona līmenis asinīs tukšā dūšā un pēc glikozes lietošanas (cilvēkam, kas cieš no akromegālijas, somatotropīna līmenis vienmēr būs paaugstināts - arī tukšā dūšā; pēc glikozes lietošanas hormona līmeni nosaka vēl trīs reizes - pēc 30 minūtēm, 1,5 un 2 stundām veselīgā organismā pēc glikozes uzņemšanas asinīs samazinās somatotropā hormona saturs, bet akromegālijas gadījumā tas palielinās;
• Retāk testus veic ar tiro- vai somatoliberīnu, kas stimulē augšanas hormona veidošanos, vai testu ar bromokriptīnu, kas nomāc tā sekrēciju cilvēkiem, kuri cieš no akromegālijas;
• insulīnam līdzīgā augšanas faktora - IGF-1 noteikšana (šīs vielas koncentrācija asins plazmā atspoguļo dienā izdalītā augšanas hormona daudzumu; ja IGF-1 ir paaugstināts, tā ir ticama akromegālijas pazīme).

Nosakot somatotropīna līmeni, ir svarīgi atcerēties, ka tā sekrēcijas maksimums veselam cilvēkam notiek naktī, un akromegālijas gadījumā šī maksimuma nav.

Akromegālijas diagnozi apstiprina instrumentālās izpētes metodes – galvaskausa rentgenogrāfijas – rezultāti: attēlā tiks vizualizēta palielināta sella turcica. Lai tieši redzētu hipofīzes adenomu, pacientam tiek veikta datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Ja pacients sūdzas par redzes pasliktināšanos, viņam tiek nozīmēta oftalmologa konsultācija. Pārbaudot, pēdējais atklās akromegālijai raksturīgo redzes lauku sašaurināšanos. Ja pacientam ir sūdzības, kas raksturīgas konkrēta iekšējā orgāna patoloģijai, viņam individuāli tiek nozīmētas papildu izpētes metodes.

Ja ir aizdomas par akromegāliju, diferenciāldiagnoze jāveic ar hipotireozi un Pedžeta slimību.

Fotoattēls

Akromegālija (sk. Fotoattēlu) ir īpatnējs pacienta izskats. Galvenie akromegālijas simptomi ir izmaiņas pacienta izskatā un dažādu ķermeņa daļu lielumā:

Sekas

Akromegālijas briesmas slēpjas tās komplikācijās, kuras novēro gandrīz visos iekšējos orgānos. Biežas komplikācijas:

• nervu traucējumi;
• endokrīnās sistēmas patoloģijas;
• mastopātija;
• dzemdes fibroīdi;
• policistisko olnīcu sindroms;
• zarnu polipi
• išēmiska slimība;
• sirdskaite;
• arteriālā hipertensija.

Attiecībā uz ādu notiek šādi procesi:

• ādas kroku raupināšana;
• kārpas;
• seboreja;
• pastiprināta svīšana;
• hidradenīts

Šai patoloģijai raksturīgo redzes un dzirdes funkciju traucējumi var izraisīt pacienta pilnīgu kurlumu un aklumu. Turklāt šīs izmaiņas būs neatgriezeniskas!

Akromegālija ievērojami palielina ļaundabīgo audzēju, kā arī dažādu iekšējo orgānu patoloģiju attīstības risku. Vēl viena dzīvībai bīstama akromegālijas komplikācija ir elpošanas apstāšanās sindroms, kas galvenokārt rodas miega laikā.

Tieši tāpēc pacientam, kurš vēlas glābt savu dzīvību, parādoties pirmajām pazīmēm, kas liecina par akromegāliju, jāmeklē profesionāla palīdzība pie kvalificēta speciālista – endokrinologa!

Akromegālijas ārstēšana

Šīs slimības ārstēšanai ir trīs galvenās metodes. Tie ietver akromegālijas ārstēšanu ar zālēm, staru terapiju un ķirurģiju. Ārstēšana jāveic kvalificētam ārstam.

Akromegālijas medikamentozo ārstēšanu veic ar divām zāļu grupām, kas nomāc augšanas hormona sintēzi.

Dabiskā somatostatīna analogi

Somatostatīns ir hormonāla viela, ko ražo aizkuņģa dziedzera hipotalāma un delta šūnas. Tas kavē somatotropā atbrīvojošā hormona sekrēciju hipotalāmā, kā arī augšanas hormona veidošanos hipofīzes priekšējā daļā.

Šīs grupas narkotikas ir sandostatīns (oktreotīds), sandostatīns-LAR (oktreotīds-LAR) un somatulīns (lanreotīds).

Akromegālijas ārstēšana ar somatostatīna analogiem veicina ātru slimības simptomu regresiju un somatotropīna līmeņa pazemināšanos. Audzēja izmērs samazinās.

Šīs grupas zāles akromegālijas ārstēšanai lieto četros gadījumos:

• Kā primārā ārstēšana. Īpaši tas attiecas uz gados vecākiem cilvēkiem un tiem, kuri ir atteikušies no operācijas vai kuriem ir kontrindikācijas tai;
• Pirmsoperācijas terapija, lai ātri novērstu klīniskos simptomus, samazinātu esošā audzēja apjomu un tā turpmāko izņemšanu;
• Pacientiem, kuriem ir veikta staru terapija, kombinācijā ar to, lai sasniegtu pozitīvu, efektīvāku rezultātu;
• Ja ķirurģiska iejaukšanās ir neefektīva.

Somatostatīns ir hormons, tāpēc tā iedarbība ir sistēmiska, tas ir, uz visu ķermeni. Lai samazinātu blakusparādību risku, šīs zāles ārstam vajadzētu nozīmēt individuāli katram pacientam.

Somatostatīna analogi ir visbiežāk lietotā zāļu grupa aprakstītās slimības medikamentozai ārstēšanai.

Dopamīna agonisti

Lai gan šīs grupas preparāti samazina GH līmeni, īpaši, ja pacientam ir jaukts audzējs, ar to palīdzību ir grūti panākt adekvātu slimības kontroli.

Akromegālijas gadījumā tiek izmantoti dopamīna agonisti, piemēram, bromokriptīns, abergīns, kvinagolīds, kabergolīns.

Pašlaik dopamīna agonistus lieto aprakstītās slimības ārstēšanai, ja ir jaukts audzējs, kā arī ar mērenu somatotropinomas funkcionālo aktivitāti vai nepietiekamu somatostatīna analogu efektivitāti.

Citas ārstēšanas metodes, kā jau minēts, ietver ķirurģisku audzēja izņemšanu un staru terapiju. Tiek izmantota arī audzēju kriodestrukcija.

Obligāta ir arī simptomātiska terapija un sekundāro patoloģiju ārstēšana. Piemēram, pretsāpju līdzekļus lieto galvassāpju likvidēšanai, antihipertensīvos – asinsspiediena pazemināšanai, hipoglikemizējošus medikamentus, kad parādās cukura diabēta simptomi utt.

Akromegālijas ārstēšanai jābūt visaptverošai un stingrā ārsta uzraudzībā.

Profilakse

Lai novērstu akromegālijas attīstību, ārsti iesaka ievērot šādus ieteikumus.

• izvairīties no traumatiskām galvas traumām;
• savlaicīgi ārstēt infekcijas slimības;
• konsultējieties ar ārstu, ja ir vielmaiņas traucējumi;
• rūpīgi ārstējiet slimības, kas ietekmē elpošanas sistēmu;
• periodiski veikt testus somatotropīna līmenim profilakses nolūkos.

Akromegālija ir reta un bīstama slimība, kas ir saistīta ar vairākām komplikācijām. Tomēr savlaicīga diagnostika un kompetenta, adekvāta ārstēšana var sasniegt stabilu remisiju un atgriezt pacientu pilnvērtīgā, normālā dzīvē!

Prognoze

Slimības iznākums ir izsīkums (kacheksija). Ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, ar nelabvēlīgu gaitu un agrīnu sākumu (jaunā vecumā), pacientu paredzamais dzīves ilgums ir 3-4 gadi. Ar lēnu attīstību un labvēlīgu gaitu cilvēks var dzīvot no 10 līdz 30 gadiem.

Ar savlaicīgu ārstēšanu dzīves prognoze ir labvēlīga un ir iespējama atveseļošanās. Pacientu darba spējas ir ierobežotas.

Akromegālija ir patoloģisks sindroms, kas progresē somatotropīna pārprodukcijas dēļ hipofīzē pēc epifīzes skrimšļu pārkaulošanās. Akromegāliju bieži sajauc ar gigantismu. Bet, ja gigantisms rodas bērnībā, tad ar akromegāliju slimo tikai pieaugušie, un vizuālie simptomi parādās tikai 3-5 gadus pēc neveiksmes organismā.

Kas ir akromegālija: slimības apraksts

Akromegālija ir slimība, kurā palielinās augšanas hormona (somatotropīna) ražošana, vienlaikus tiek traucēta skeleta un iekšējo orgānu proporcionālā augšana, tiek novēroti arī vielmaiņas traucējumi.

Somatropīns uzlabo olbaltumvielu struktūru sintēzes procesus, vienlaikus veicot šādas funkcijas:

• palēnina olbaltumvielu sadalīšanos;
• paātrina tauku šūnu transformāciju;
• samazina tauku veidojumu nogulsnēšanos zemādas audos;
• palielina attiecību starp muskuļu masu un taukaudiem.

Ir vērts atzīmēt, ka hormona līmenis ir tieši atkarīgs no vecuma rādītājiem, tāpēc visaugstākā somatropīna koncentrācija tiek novērota pirmajos dzīves gados līdz aptuveni trim gadiem, un tā maksimālā ražošana notiek pusaudža gados. Naktīs somatotropīns ievērojami palielinās, tāpēc miega traucējumi noved pie tā samazināšanās.

Gadās, ka ar nervu sistēmas slimībām, kas ietekmē hipofīzi, vai kāda cita iemesla dēļ organismā rodas darbības traucējumi un somatotropais hormons tiek ražots pārmērīgā daudzumā. Pamatrādītājā tas ir ievērojami palielināts. Ja tas notiek pieaugušā vecumā, kad aktīvās augšanas zonas jau ir slēgtas, tas apdraud akromegāliju.

Cēloņi

95% gadījumu akromegālijas cēlonis ir hipofīzes audzējs – adenoma jeb somatotropinoma, kas nodrošina paaugstinātu augšanas hormona sekrēciju, kā arī tā nevienmērīgu iekļūšanu asinīs.

Akromegālija sāk attīstīties pēc tam, kad ķermenis pārtrauc augt. Pakāpeniski, ilgstoši, simptomi palielinās un mainās izskats. Vidēji akromegālija tiek diagnosticēta 7 gadus pēc faktiskās slimības sākuma.

Parasti akromegālija attīstās pēc centrālās nervu sistēmas traumām, infekcijas un neinfekciozām iekaisuma slimībām. Iedzimtībai ir noteikta loma attīstībā.

Akromegālijas simptomi un fotogrāfijas

Akromegālija attīstās diezgan lēni, tāpēc tās pirmie simptomi bieži vien paliek nepamanīti. Šī funkcija arī ļoti apgrūtina patoloģijas agrīnu diagnostiku.

Fotoattēlā redzams raksturīgs akromegālijas simptoms uz sejas

Eksperti identificē galvenos hipofīzes akromegālijas simptomus:

• biežas galvassāpes, parasti paaugstināta intrakraniālā spiediena dēļ;
• miega traucējumi, paaugstināts nogurums;
• fotofobija;
• reibonis, kas rodas laiku pa laikam;
• augšējo ekstremitāšu un sejas pietūkums;
• nogurums, samazināta veiktspēja;
• sāpes mugurā, locītavās, ierobežota locītavu kustīgums, ekstremitāšu nejutīgums;
• svīšana;

Paaugstināts somatotropīna līmenis pacientiem ar akromegāliju izraisa raksturīgas izmaiņas:

• Mēles, siekalu dziedzeru un balsenes sabiezējums noved pie balss tembra samazināšanās - tas kļūst blāvāks, parādās aizsmakums;
• vaigu kaulu palielināšanās;
• apakšžoklis;
• uzacu izciļņi;
• ausu hipertrofija;
• deguns;

Tādējādi sejas vaibsti šķiet raupjāki.

Skelets ir deformēts, krūtis palielinās, starpribu telpas paplašinās, mugurkauls kļūst saliekts. Skrimšļa un saistaudu augšana izraisa ierobežotu locītavu kustīgumu, deformāciju un locītavu sāpes.

Sakarā ar iekšējo orgānu lieluma un apjoma palielināšanos pacientam rodas pastiprināta muskuļu distrofija, kas izraisa vājumu, nogurumu un strauju darbaspējas samazināšanos. Sirds muskuļa hipertrofija un sirds mazspēja strauji progresē.

Slimības attīstības stadijas

Akromegālijai raksturīgs ilgs, daudzgadīgs kurss. Atkarībā no simptomu smaguma akromegālijas attīstībā izšķir vairākus posmus:

1. Preakromegalijai ir raksturīgas agrākās pazīmes, un tā tiek atklāta diezgan reti, jo simptomi nav īpaši izteikti. Bet tomēr šajā posmā ir iespējams diagnosticēt akromegāliju, izmantojot smadzeņu datortomogrāfiju, kā arī pēc somatotropīna līmeņa asinīs;
2. Hipertrofiskā stadija - tiek novēroti izteikti akromegālijas simptomi.
3. Audzējs: to raksturo blakus esošo struktūru bojājumu un disfunkcijas simptomi. Tas var būt redzes pasliktināšanās vai paaugstināts intrakraniālais spiediens.
4. Pēdējais posms ir kaheksijas stadija, to pavada ķermeņa izsīkums akromegālijas dēļ.

Savlaicīgi veiciet visas nepieciešamās profilaktiskās medicīniskās pārbaudes, kas palīdzēs identificēt slimību agrīnā stadijā.

Komplikācijas cilvēkiem

Akromegālijas briesmas slēpjas tās komplikācijās, kuras novēro gandrīz visos iekšējos orgānos. Biežas komplikācijas:

• nervu traucējumi;
• endokrīnās sistēmas patoloģijas;
• dzemde;
• policistisko olnīcu sindroms;
• zarnu polipi
• išēmiska slimība;
• sirdskaite;

Attiecībā uz ādu notiek šādi procesi:

• ādas kroku raupināšana;
• kārpas;
• seboreja;
• pastiprināta svīšana;
• hidradenīts

Diagnostika

Kad parādās pirmie simptomi, kas norāda uz akromegāliju, nekavējoties jākonsultējas ar kvalificētu ārstu, lai veiktu diagnostiku un precīzu diagnozi. Akromegāliju diagnosticē, pamatojoties uz asins analīzēm IGF-1 (somatomedīna C) līmenim. Ja rādītāji ir normāli, ieteicams veikt provokatīvu testu ar glikozes slodzi. Lai to izdarītu, pacientam, kuram ir aizdomas par akromegāliju, ik pēc 30 minūtēm 4 reizes dienā tiek ņemtas asinis.

Lai apstiprinātu diagnozi un meklētu cēloņus, rīkojieties šādi:

1. Vispārēja asins un urīna analīze.
2. Asins ķīmija.
3. Vairogdziedzera, olnīcu, dzemdes ultraskaņa.
4. Galvaskausa un sella turcica laukuma rentgenogrāfija (kaulu veidošanās galvaskausā, kur atrodas hipofīze) - tiek atzīmēts sella turcica izmēra palielinājums vai dubultā kontūra.
5. Hipofīzes un smadzeņu CT skenēšana ar obligātu kontrastvielu vai MRI bez kontrasta
6. Oftalmoloģiskā izmeklēšana (acs pārbaude) - pacientiem būs redzes asuma samazināšanās un ierobežoti redzes lauki.
7. Salīdzinošs pētījums par pacienta fotogrāfijām pēdējo 3-5 gadu laikā.

Akromegālijas ārstēšana

Dažreiz ārsti ir spiesti izmantot ķirurģiskas metodes akromegālijas ārstēšanai. Tas parasti notiek, kad izveidotais audzējs sasniedz pārāk lielu izmēru un saspiež apkārtējos smadzeņu audus.

Narkotikas

Konservatīvā hipofīzes akromegālijas ārstēšana ietver tādu zāļu lietošanu, kas kavē somatropiskā hormona veidošanos. Mūsdienās šim nolūkam tiek izmantotas divas narkotiku grupas.

• Viena grupa ir somatostīna analogi (Sandotastatin, Somatulin).
• Otrā grupa ir dopamīna agonisti (Parloder, Abergin).

Ķirurģiskā ārstēšana (ķirurģija akromegālijas gadījumā)

Ja adenoma ir sasniegusi ievērojamus izmērus vai slimība strauji progresē, ar medikamentozo terapiju vien nepietiks – šajā gadījumā pacientam ir indicēta ķirurģiska ārstēšana. Lieliem audzējiem tiek veikta divpakāpju operācija. Šajā gadījumā vispirms tiek noņemta audzēja daļa, kas atrodas galvaskausā, un pēc dažiem mēnešiem hipofīzes adenomas paliekas tiek izņemtas caur degunu.

Tieša indikācija operācijai ir ātrs redzes zudums. Audzējs tiek noņemts caur sphenoid kaulu. 85% pacientu pēc audzēja izņemšanas ievērojami pazeminās somatotropīna līmenis līdz parametru normalizēšanai un pastāvīgai slimības remisijai.

Staru terapija

Akromegālijas staru terapija ir indicēta tikai tad, ja ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama un medikamentoza terapija ir neefektīva, jo pēc tās ieviešanas aizkavētā efekta dēļ remisija iestājas tikai pēc vairākiem gadiem, un pēcstarošanas komplikāciju attīstības risks ir ļoti augsts.

Prognoze

Šīs patoloģijas prognoze ir atkarīga no ārstēšanas savlaicīguma un pareizības. Pasākumu trūkums akromegālijas likvidēšanai var izraisīt invaliditāti darbspējas un aktīvā vecuma pacientiem, kā arī palielina mirstības risku.

Ar akromegāliju paredzamais dzīves ilgums ir samazināts: 90% pacientu nenodzīvo līdz 60 gadu vecumam. Nāve parasti notiek sirds un asinsvadu slimību rezultātā. Mazām adenomām akromegālijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir labāki. Ar lieliem hipofīzes audzējiem to recidīvu biežums strauji palielinās.

Profilakse

Akromegālijas profilakses mērķis ir agrīni atklāt hormonālo nelīdzsvarotību. Ja savlaicīgi normalizējat pastiprinātu somatotropā hormona sekrēciju, varat izvairīties no patoloģiskām izmaiņām iekšējos orgānos un izskatā un izraisīt stabilu remisiju.

Profilakse ietver šādu ieteikumu ievērošanu:

• izvairīties no traumatiskām galvas traumām;
• konsultējieties ar ārstu, ja ir vielmaiņas traucējumi;
• rūpīgi ārstējiet slimības, kas ietekmē elpošanas sistēmu;
• Bērnu un pieaugušo uzturam jābūt pilnīgam un tajā jābūt visām nepieciešamajām veselīgajām sastāvdaļām.

Akromegālija ir ļoti reta slimība, kas ir labas ziņas. Ir 50 slimības gadījumi uz aptuveni 1 miljonu cilvēku. Saskaņā ar statistiku Krievijā šis rādītājs ir vēl mazāks.

Galvenais akromegālijas cēlonis ir iekšējās sekrēcijas dziedzera – hipofīzes – disfunkcija. Hipofīzes ražotie hormoni normalizē vielmaiņu organismā, regulē attīstību un augšanu. Pārmērīgs hormona daudzums, kas tiek ražots dziedzera disfunkcijas laikā, provocē bērna slimības - akromegālijas rašanos un jo īpaši vienu no tās izpausmēm - gigantismu. Slimība, kā likums, sāk izpausties, tuvojoties pubertātei.

Ja mēs nedaudz iedziļināsimies mūsu izpratnē par hipofīzes disfunkcijas procesu, mēs atklājam šādu patoloģijas mehānismu. Autonomās nervu sistēmas subkortikālais centrs – hipotalāms sūta signālus uz hipofīzi, regulējot hormonu ražošanas procesus. Tā tam vajadzētu būt normālos apstākļos. Ja hipofīze neuztver signālu no hipotalāma, rodas hormonu ražošanas traucējumi un tie sāk ražoties lielos daudzumos. Tā rezultātā patoloģiski palielinās bērna mīkstie audi, kauli un orgāni.

Akromegālijas cēloņi bērniem var būt:

• hipofīzes audzēji - dažādu etioloģiju adenomas;
• dažādu etioloģiju audzēji plaušās, aizkuņģa dziedzerī, virsnieru dziedzeros, vairogdziedzerī un zarnās;
• galvaskausa traumas;
• smaga grūtniecība mātei;
• garīga trauma.

Simptomi

Smagas akromegālijas pazīmes bērniem neparādās uzreiz. Slimība parādās nepamanīti. Dažreiz paiet gadi, pirms simptomi izpaužas pilnā spēkā. Galvenie akromegālijas simptomi bērniem ir:

• biežas bezcēloņu galvassāpes ar dažādu intensitāti;
• svīšana;
• vispārējs savārgums;
• vājums, apātija, letarģija;
• bērns pieņemas svarā;
• parādās miegainība;
• Paaugstināta apkārtējās vides temperatūra ir slikti panesama.

Galvenais simptoms, ar kuru bērns tiek nogādāts pie ārsta, ir izteikta ķermeņa un sejas daļu palielināšanās. Bieži tiek palielināts deguns, ausis, rokas, kājas utt. Ar turpmāku slimības progresēšanu var attīstīties atrofija, ko izraisa audzēja spiediens uz redzes nerviem. Redzes nerva atrofijas rezultāts bieži ir pilnīgs aklums. Cieš arī citi iekšējie orgāni – vairogdziedzeris, virsnieru dziedzeri u.c.. Nevar izslēgt arī cukura diabēta attīstību.

Akromegālijas diagnostika bērniem

Ārsts var diagnosticēt slimību, pamatojoties uz detalizētu vēsturi, vizuālu pārbaudi un vairākiem izmeklējumiem:

• bioķīmisko parametru izpēte;
• smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas veikšana;
• veicot rentgenogrāfiju;
• fundusa izmeklējumi;
• redzes lauku noteikšana.

Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, ārsts izdarīs secinājumu par slimības klātbūtni vai tās neesamību. Ja bērnam tiek apstiprināta akromegālijas diagnoze, tiks nozīmēta atbilstoša individuāla ārstēšana, ņemot vērā bērna vecumu un viņa īpašības.

Komplikācijas

Ja bērna akromegāliju neārstē, slimība ir pilna ar tādām nopietnām komplikācijām kā:

• cukura diabēts;
• pazemināta dzīves kvalitāte;
• sirds un asinsvadu slimības;
• redzes problēmas līdz pilnīgam aklumam;
• asinsspiediena problēmas utt.

Ārstēšana

Ko tu vari izdarīt

Parasti akromegālijas ārstēšana bērniem tiek veikta mājās. Tas nozīmē, ka ārstējošais ārsts nosaka atbilstošu konservatīvu ārstēšanu, kas jāveic mājās, bet ārsta uzraudzībā. Hospitalizācija ir indicēta retās un akūtās slimības fāzēs. Regulāra ārsta uzraudzība un izrakstīto medikamentu pielāgošana palīdzēs cīnīties ar slimību.

Akromegālijas pašārstēšanās bērniem nav ieteicama. Mājas metodēm nav pozitīvas ietekmes. Tāpēc jums nav jāpaļaujas uz tiem. Jo ātrāk vērsīsies pie ārsta, jo vieglāk būs ārstēt slimību.

Ko dara ārsts

Parasti ārsts izraksta visaptverošu akromegālijas ārstēšanu, kas vienlaikus ietver vairākas jomas:

• konservatīva ārstēšana;
• ķirurģiska iejaukšanās;
• staru terapija;
• kombinēta ārstēšana.

Neskatoties uz metožu sekām, to mērķis ir kontrolēt augšanas hormona ražošanu un apturēt tā pārmērīgu izdalīšanos bērna ķermenī. Turklāt ir nepieciešams ievērot pareizu, sabalansētu uzturu. Jūsu uzturā katru dienu jāiekļauj pārtikas produkti, kas bagāti ar kalciju un estrogēniem: rieksti, kāposti, skābs krējums, aprikozes, garneles utt. Par diētu konsultējieties ar savu ārstu.

Ja nesen akromegālijas diagnoze kļuva par nāvessodu bērnam, tad šodien situācija ir krasi mainījusies. Medicīna ir guvusi lielus panākumus slimības ārstēšanas metodēs. Prognoze kopumā ir labvēlīga, ja tiek veikta savlaicīga diagnostika un visi ārstējošā ārsta norādījumi.

Profilakse

Akromegālijas profilakse bērniem sastāv no savlaicīgas slimības atklāšanas un diagnostikas. Īpaša uzmanība jāpievērš bērna uzturam, kam jābūt sabalansētam un saturam pietiekamā daudzumā kalcija un estrogēnu.

Izvairieties no dažādām bērna galvas traumām. Kad parādās pirmās slimības pazīmes, neaizkavējiet vizīti pie ārsta. Tādējādi jūs ne tikai savlaicīgi apturēsit slimības attīstību, bet arī izvairīsities no tās komplikācijām.

Slimības anatomiskais pamats ir audzējs, hipofīzes priekšējās, dziedzeru, daivas eozinofīlā adenoma; Dažreiz šī labdabīgā adenoma var kļūt par ļaundabīgu audzēju. Augšanas hormona veidošanās ir saistīta ar hipofīzes dziedzeru daivas eozinofīlajām šūnām, kuru pastiprinātā sekrēcija, acīmredzot, ir akromegālijas patoloģiskā procesa būtība. Nervu ietekmes, kas neapšaubāmi ir svarīgas hipofīzes darbības traucēšanai, akromegālijas klīnikā joprojām nav pietiekami pētītas. No citu orgānu puses ar akromegāliju tiek konstatēts: galvaskausa sieniņu sabiezējums, falangu palielināšanās, eksostozes, ādas, gļotādu, iekšējo orgānu hipertrofija; tikai iekšējos dzimumorgānos ir atrofiskas izmaiņas.

Akromegālijas cēloņi

Iemesls nav zināms. Patoģenēzē centrālo vietu ieņem pastiprināta somatotropā hormona (augšanas hormona) ražošana hipofīzes priekšējā daļā, bieži vien eozinofīlās adenomas vai eozinofīlo šūnu hiperplāzijas attīstības dēļ.

Vairākus simptomus, kas novēroti ar akromegāliju, izraisa sekundāri citu endokrīno dziedzeru, īpaši reproduktīvo dziedzeru, virsnieru garozas, vairogdziedzera darbības traucējumi, kā arī izmaiņas diencefāla rajonā.

Akromegālijas simptomi un pazīmes

Visbiežāk slimība sākas 20-30 gadu vecumā. Akromegālija bērnībā un pusaudža gados ir reta: līdzīgi procesi hipofīzē šajos gadījumos parasti noved pie gigantisma. Pacientiem ir galvassāpes - no neregulārām, vieglām līdz sāpīgām nemainīgām; sāpes parasti ir lokalizētas temporālajā un frontālajā reģionā. Āda ir sabiezējusi, bieži pastveida, vietām (kaklā, pierē, galvas ādā) veidojas dziļas krokas. Mati ir sabiezināti, uz stumbra un ekstremitātēm ir hipertrichoze. Sieviešu matus var veidot atbilstoši vīriešu tipam. Muskuļu sistēma ir labi attīstīta, slimības sākumā palielinās muskuļu spēks, bet, slimībai progresējot, attīstās izteikta adinamija. Tiek novērotas sāpes ekstremitātēs, samazināta seksuālā potence vīriešiem, amenoreja vai citi menstruāciju traucējumi sievietēm. Vairāk nekā pusē gadījumu ir redzes traucējumi un redzes lauku ierobežojumi temporālajā pusē (bitemporāla hemianopija) hipofīzes audzēja spiediena dēļ uz optiskās kiasmas zonu. Uz galvaskausa rentgenogrammas gandrīz visos gadījumos papildus velves kaulu sabiezējumam, kas raksturīgs akromegālijai, apakšžokļa kaulos, virsciliārajos velvēs un zigomātiskajos kaulos, deguna blakusdobumu palielināšanās. ir Sella turcica izmēra palielināšanās un tās sieniņu retināšana tās dobumā augoša audzēja spiediena dēļ (adenoma) hipofīzes dziedzeris Ja audzējs pārsvarā aug uz augšu, ieeja sella turcikā tiek paplašināta un tiek novērotas destruktīvas izmaiņas ķīļveida procesos. Uz leju augošam audzējam (intraselāra adenoma) raksturīga sella turcica padziļināšanās un destruktīvas izmaiņas tās dibenā, saglabājot normālu sellas ieejas struktūru, kā rezultātā var nebūt izmaiņu acīs un paaugstināta intrakraniālā spiediena. , neskatoties uz slimības progresēšanu.

Parasti slimība progresē lēni, bet ar ļaundabīgu hipofīzes audzēju (adenokarciomu) var novērot strauju slimības gaitu ar smagu klīnisku ainu, ko izraisa audzēja metastāzes smadzenēs. Ar labdabīgu adenomu slimība var ilgt gadu desmitiem, un pacienti ilgstoši saglabā darba spējas.

Akromegālijas smagumu nosaka komplikāciju attīstība un to gaitas dinamika.

Biežākās komplikācijas ir: redzes traucējumi, kas izraisa pilnīgu aklumu, cukura diabēts, kura pazīme var būt insulīna rezistence; vairogdziedzera darbības traucējumi (miksedēma, tirotoksikoze). Dažiem pacientiem akromegāliju sarežģī cerebrovaskulāri traucējumi un smadzeņu asiņošana. Nāves cēlonis pacientiem ar akromegāliju var būt interkurentas infekcijas, pret kurām viņu rezistence ir ievērojami samazināta.

Progresējošā slimības formā ir ievērojams deguna, ausu un apakšžokļa palielinājums, kas izvirzīts uz priekšu (prognatisms); spēcīgas žokļa augšanas dēļ atstarpes starp zobiem kļūst lielākas (diastema); mēle izrādās ievērojami palielināta, sabiezējusi un gandrīz neiederas mutes dobumā; lūpas ir arī sabiezinātas; ir galvas palielināšanās ar galvaskausa sieniņu sabiezēšanu, strauji attīstās protuberantia occipitalis externa, palielinās sejas pneimatiskie dobumi, izvirzās uzacu izciļņi un vaigu kauli.

Ievērības cienīgs ir roku un kāju palielināšanās, kas kļūst lielākas un platākas; tas ir atkarīgs, kā liecina rentgenogrammas, no mīksto daļu un kaulu, galvenokārt gala falangu, sabiezēšanas; šādas palielinātas, platas rokas ar resniem pirkstiem sauc par lāpstveida; Papildus šim platuma palielinājumam ir aprakstīts vēl viens roku palielināšanās veids - garumā, kas biežāk notiek ar akromegāliju agrākā vecumā.

Pastiprināta perifēro daļu augšana ietekmē arī matus; mati individuāli kļūst biezāki un aug kuplāki, īpaši tur, kur to bija mazāk - uz ekstremitātēm, gar vēdera balto līniju; Sievietēm mati parādās uz augšlūpas un zoda.

Ir pastiprināta atslēgas kaula, krūšu kaula, ribu augšana, krūškurvja augšdaļas palielināšanās, dzemdes kakla-muguras kifozes parādība un atbilstoša lordoze jostas rajonā. Eksostožu attīstība tiek novērota uz kauliem muskuļu piestiprināšanas vietās. Papildus šīm vieglāk pamanāmajām ārējām izmaiņām ir arī iekšējo orgānu palielināšanās - splanhnomegālija.

Progresējošajā slimības formā parasti ir cita akromegālijai raksturīgu simptomu grupa, kas bieži vien ir subjektīvi smaga, no centrālās nervu sistēmas puses; tie, pirmkārt, ir vispārēji smadzeņu simptomi (galvassāpes, reibonis, vemšana, garastāvokļa un intelekta izmaiņas, apātija, miegainība utt.), otrkārt, simptomi, kas norāda uz slimības procesa lokalizāciju, proti, redzes traucējumi, no kuriem ļoti bieži tiek novērota bitemporāla hemianopija.

Smagas galvassāpes. Ierobežotu redzes lauku vai redzes nervu atrofijas dēļ ir iespējams redzes zudums. Augošs hipofīzes audzējs var radīt spiedienu uz optisko kiasmu (hiasmu). Ir krūškurvja apjoma paplašināšanās, galvaskausa kaulu sabiezēšana, apakšējā žokļa palielināšanās un prognoze, zobu novirze. Palielinās iekšējo orgānu apjoms: Mēle un deguns kļūst lielāki. Āda uz galvas sabiezē un veido krokas. Muskuļi slimības sākumā ir labi attīstīti, bet vēlāk notiek to deģenerācija. Mati intensīvi aug uz galvas un ķermeņa.

Bieži tiek novērots ogļhidrātu metabolisma pārkāpums. Cukura diabēts var būt smags. Vairogdziedzera apjoms palielinās. Tā funkcija palielinās. Sievietēm amenoreja rodas olnīcu hipofunkcijas dēļ, vīriešiem - impotence.

Slimības gaita parasti ir lēna, ilgst gadiem un gadu desmitiem; tā attīstās pakāpeniski, visbiežāk parādās 20-30 gadu vecumā, bet akromegālijas gadījumi ir novēroti pusaudža gados un agrā bērnībā, un ir pat aprakstīts akromegālijas parādību gadījums jaundzimušajam.

Slimība var sākties ar mazāk izteiktiem nervu sistēmas traucējumiem, piemēram, nogurumu, apātiju, galvassāpēm, muskuļu sāpēm utt. Patognomonisks simptoms ir atsevišķu sejas, galvas, roku un pēdu daļu palielināšanās; pacienti sāk pamanīt, ka cepure, cimdi un apavi viņiem kļūst par mazu; izskata un sejas vaibstu izmaiņas iepriekš aprakstītajā virzienā atklāj slimību.

Papildus iepriekšminētajām divām sāpīgu simptomu grupām — patoloģiskiem augšanas traucējumiem un smadzeņu audzējiem — ar akromegāliju ir arī citas sāpīgas parādības. No sirds un asinsvadu sistēmas puses slimības progresējošā stadijā tiek novērotas aterosklerozes pazīmes un ievērojama sirdsdarbības palielināšanās, kas skaidrojama ne tikai ar aterosklerozi, bet arī kā īpašu splanhnomegālijas un miokarda distrofijas parādību.

Reproduktīvā aparāta simptomi bieži parādās diezgan agri saistībā ar tā funkcijas samazināšanos: izzūd dzimumtieksme, sievietēm apstājas menstruācijas, vīriešiem attīstās seksuālā impotence; tajā pašā laikā iekšējos dzimumorgānos attīstās atrofiskas parādības, savukārt ārējie dzimumorgāni nemainās.

Tā kā hipofīze būtiski ietekmē vielmaiņu un citus endokrīnos dziedzerus, ar akromegāliju bieži tiek novērots cukura diabēts (hipofīzes diabēts), kā arī Greivsa slimības vai miksedēmas pazīmes.

Akromegālijas diagnostika

Galvenie diagnostikas kritēriji ir insulīnam līdzīgā augšanas faktora (IGF-1) palielināšanās. Atsevišķu augšanas hormona mērījumu rezultāti parasti ir neuzticami tā sekrēcijas pulsējošā rakstura un īslaicīgās eksistences plazmā dēļ. IGF-1, kas ražots aknās, atspoguļo GH sekrēcijas līmeni iepriekšējā dienā. Tas ir stabils, neatņemams augšanas hormona aktivitātes kritērijs.

Smagu akromegālijas gadījumu diagnostika nav grūta, jo mainās pacientu izskats. Bet joprojām ir iespējams nosaukt vairākas sāpīgas formas, kurām ir neskaidra ārējā līdzība ar šo slimību. Tādējādi ar osteoartropātiju pacientiem ar hronisku plaušu pūšanu palielinās ekstremitāšu distālās daļas (roka lāpstas formā utt.), bet ne galva un rumpis. Ar leon-tiasis ossea, gluži pretēji, ir sejas un galvaskausa kaulu hiperplāzija, un ekstremitātes paliek nemainīgas. Ar Pedžeta slimību (osteīts deformans) ir kifoze, kā tas bieži notiek ar akromegāliju, kā arī galvaskausa un ekstremitāšu kaulu palielināšanās, bet sakarā ar galvaskausa vāku un ekstremitāšu garajiem kauliem, nevis sejas. galvaskauss, rokas un kājas, tāpat kā ar akromegāliju. Bieži vien ar gigantismu tiek atzīmētas akromegālijas pazīmes, kas liek mums salīdzināt šīs slimības, kuras acīmredzot ir atkarīgas no augšanas hormona pārpalikuma. Eksperimentā tipiska akromegālija un gigantisms tika izraisīti kucēniem, ilgstoši ievadot vēdera dobumā hipofīzes priekšējās daļas ekstraktu.

Akromegālijas diagnozi apstiprina rentgens, kas atklāj sella turcica palielināšanos un savdabīgas izmaiņas citos kaulos, kā arī redzes pasliktināšanos, ko izraisa audzējs saspiežot redzes nerva krustpunktu.

Ņemot vērā raksturīgās izmaiņas pacientu ārējā izskatā, diagnoze parasti nav grūta. Liela nozīme ir skeleta un it īpaši sella turcica rentgenogrammai, kā arī sella turcica tomogrāfijai. Pamatnes pārbaude un redzes lauku mērījumi var noteikt redzes nerva atrofiju. Acs dibena izmaiņu dinamika lielā mērā nosaka ārsta ārstēšanas taktiku.

Atzinība pamatojoties uz izskatu pacienta, izmaiņas sella turcica. Nepieciešama redzes un neiroloģiskā izmeklēšana. Fosfora un somatotropā hormona līmenis asinīs ir palielināts.

Akromegālijas ārstēšana

Ķirurģiska vai radiācija.

Akromegālijas ārstēšana sastāv no smadzeņu piedēkļa audzēja ķirurģiskas noņemšanas; Šī tehniski sarežģītā operācija vairākos gadījumos tika veiksmīgi veikta pacientiem ar stiprām galvassāpēm vai draudošu redzes zudumu. Dažos gadījumos staru terapija deva labvēlīgus rezultātus.

Palielinoties audzēja augšanai un tā spiedienam uz optisko kiasmu, tiek apdraudēts redzes zudums, un ir nepieciešama hipofizektomija. Rentgena terapija hipofīzes zonā dod labu efektu 200-300 rubļu devās vienā sesijā (temporālajam, frontālajam un pakauša laukam), kursam 3000-4000 rubļu. Cukura diabēta ārstēšana (skatīt). Amenorejas gadījumā estrogēnu terapija (0,1% sinestrola šķīdums, 0,1% estradiola dipropionāta šķīdums, 0,5% dietilstilbestrola un progesterona šķīdums vai pregnīna 0,05 g tabletes) (sk. Gigantisms). Pret impotenci vīriešiem metiltestosterona un testosterona propionāta injekcijas.

Radikāla ārstēšana ir hipofīzes audzēja ķirurģiska noņemšana. Absolūtā indikācija operācijai ir fundusa un redzes lauku izmaiņas, kas palielinās, neskatoties uz audzēja staru terapiju. Pārējos gadījumos efektīva ir rentgena terapija, kuras ietekmē apstājas vai būtiski samazinās galvassāpes, tiek apturēta acu izmaiņu attīstība, uzlabojas redze un apstājas galveno akromegālijas simptomu progresēšana. Ja norādīts, staru terapijas kursus atkārto ar 6-12 mēnešu intervālu. Rentgena terapija ir indicēta arī gadījumos, kad pacients, kuram nepieciešama operācija, no tās kategoriski atsakās. Ja akromegāliju sarežģī cukura diabēts, ir norādīti atbilstoši uztura pasākumi, un, ja nav pietiekamas tolerances pret ogļhidrātiem, tiek norādīts insulīns vai pretdiabēta sulfonamīda zāles.

Sievietēm ar dzimumdziedzeru hipofunkciju ar menstruāciju traucējumiem atkarībā no vecuma tiek lietoti estrogēnu preparāti un progesterons (tāpat kā ar amenoreju), bet vecumdienās - estrogēnu un androgēnu zāles (tāpat kā ar menopauzes traucējumiem; sk. Sieviešu menopauze). Vīriešiem tiek nozīmēts metiltestosterons. Ārstēšana tiek veikta 1 1/2-2 mēnešu kursos.